혼재수용-표현성 언어장애의 진단기준

    ▣ DSM-Ⅳ 혼재 수용-표현성 언어장애(Mixed Receptive-Expressive Language Disorder) 진단 기준

A. 개별적으로 실시된 수용성 언어 발달과 표현성 언어 발달의 표준화 검사 점수가 비언어적 지적 능력의 표준화 검사 점수보다 현저하게 낮다. 증상은 표현성 언어장애의 증상뿐만 아니라, 단어, 문장, 또는 공간 용어 등 특정 유형의 단어를 이해하는 어려움과 같은 증상도 포함한다.

B. 수용성 언어와 표현성 언어의 장해가 학업적, 직업적 성취나 사회적 의사소통을 방해한다.

C. 광범위성 발달장애의 진단 기준에 맞지 않는다.

D. 만약 정신지체, 운동성 언어 결함이나 감각성 언어 결함, 또는 환경적 박탈이 있다면, 언어 장해는 통상적으로 이러한 문제에 동반되는 정도를 초과해서 심한 정도로 나타난다.

부호화할 때 주의할 점: 운동성 언어 결함이나 감각성 언어 결함 또는 신경학적 상태가 있다면, 이는 축 3에 기록한다.

▣ DSM-Ⅳ 혼재 수용-표현성 언어장애(Mixed Receptive-Expressive Language Disorder)

1. 진단적 특징

혼재 수용-표현성 언어장애의 필수 증상은 수용성 언어와 표현성 언어 발달에서의 장해이며, 개별적으로 실시된 수용성 언어 발달과 표현성 언어 발달의 표준화 검사 점수가 비언어적 지적 능력의 표준화 검사 점수보다 현저하게 낮다(진단 기준 A). 구두 언어와 (상징적) 신호 언어 모두를 포함하는 의사소통에서의 장해가 일어난다. 언어 자해는 학업적, 직업적 성취나 사회적 의사소통을 방해한다(진단 기준 B). 증상은 광범위성 발달장애의 진단 기준에 맞지 않는다(진단 기준 C). 만약 정신지체, 운동서 언어 결함이나 감각성 언어 결함, 또는 환경적 박탈이 존재한다면, 언어 장해는 통상적으로 이러한 문제에 동반되는 정도를 초과해서 심한 정도로 나타난다(진단 기준 D). 만약 운동성 언어 결함이나 감각성 언어 결함, 또는 신경학적 상태가 존재한다면, 이는 축 3에 기록되어야 한다.

이 장애가 있는 개인은 표현성 언어장애에 동반되는 장해(예: 현저하게 제한되 어휘, 시제에서의 오류, 단어 회상이나 발달 수준에 맞는 긴 문장이나 복잡한 문장을 만드는 어려움, 일반적인 생각을 표현하는 어려움)가 있고, 또한 수용성 언어 발달에서 장해(예: 단어, 문장, 또는 특정 유형의 단어를 이해하는 어려움)가 있다. 장해의 정도가 가벼운 경우에는 특정 유형의 단어(예: 공간적 용어)나 서술문(예: 복잡한 “만약-그러면” 문장)을 이해하는 데만 어려움이 있을 수 있다. 좀더 심한 경우에서는 여러 가지의 능력 부전이 나타나는데, 기본 어휘나 단순한 문장을 이해하는 어려움과 다양한 영역의 청각 과정(예: 소리의 구분, 소리와 상징의 연합, 저장, 회상과 배열)에서의 능력 부전을 포함한다. 소아기의 표현성 언어 발달은 수용성 언어 기술의 습득에 좌우되기 때문에, 순수한 수용성 언어 장애(성인에서 베르니케 실어증과 유사)는 사실상 나타나지 않는다.

혼재 수용-표현성 언어장애는 획득형일 수도 있고 발달형일 수도 있다. 획득형 장애에서는, 수용성 언어와 표현성 언어의 장해가 신경학적 또는 다른 일반적인 의학적 상태(예: 뇌염, 두부 외상, 방사선)로 인하여 정상 발달이 이루어지 않아 발생한다. 발달형 장애에서는, 알려진 신경학적 손상과 관련이 없는 수용성 언어와 표현성 언어의 장해가 있다. 이 유형은 언어 발달이 느린 것이 특징인데, 말을 늦게 시작하고 언어 발달 과정이 느리게 진행된다.

2. 부수적 특징 및 장애

혼재 수용-표현성 언어장애에서 나타나는 말 만들기 장해의 특징은 표현성 언어장애에서 나타나는 양상과 유사하다. 이해의 결함이 이 장해를 표현성 언어장애와 구별해 주는 일차적 증상이고, 이는 장애의 심각도와 소아의 나이에 따라 달라진다. 언어 이해의 장해가 언어 생산의 장해보다 분명하지 않은데, 그 이유는 언어 이해의 장해가 관찰자에게 쉽게 드러나지 않고 단지 공식적인 검사에서만 나타날 수 있기 때문이다. 소아는 가끔 말을 하는데 듣지 않는 것 같고, 혼동하고 있는 것 같고, 집중하고 있지 않는 것같이 보인다. 소아는 지시받은 행동을 틀리게 하거나, 전혀 못하거나, 질문과 전혀 관계가 없는, 적절치 못한 반응을 보인다. 소아는 의외로 조용할 수도 있고, 반대로 매우 말이 많을 수도 있다. 흔히 대화 기술(예: 화제의 전화, 화제의 유지)이 부족하거나 부적절하다. 감각적인 정보 처리 과정의 여러 영역에 결함이 있고, 특히 측두엽 청각 과정(예: 진행 속도, 소리와 상징의 연상, 소리와 기억의 배열, 소리의 구별과 집중)의 결함이 빈번하다. 또한 부드럽고 빠르게 일련의 운동을 해내지 못하는 것이 특징이다.

음성학적 장애, 학습장애와 언어 지각에서의 결함이 흔히 나타나고 기억 장해를 동반한다. 기타 동반되는 장애는 주의력-결핍 및 과잉행동장애, 발달성 근육운동 조정장애와 야뇨증이 있다. 혼재 수용-표현성 언어장애는 비정상적 뇌파, 비정상적 신경 영상 소견과 기타 신경학적 징후를 동반할 수 있다. 3~9세에 발병하고 경련을 동반하는 획득형 혼재 수용-표현성 언어장애를 란다우 클레프너 증후군이라고 한다.

2. 특정 문화 및 성별 특징

의사소통 능력 발달을 평가함에 있어서 개인의 문화적, 언어적 배경을 고려해야 하는데, 특히 2개 국어가 사용되는 환경에서 성장한 개인의 경우에 더욱 그러하다. 언어 발달과 비언어적 지적 능력에 대한 표준화 검사는 개인의 문화적, 언어적 배경에 적합해야 한다. 발달형은 여성보다 남성에서 더 많다.

3. 유병률

혼재 수용-표현성 언어장애의 발달형은 학령기 아동에게서 3%까지 발생한다고 보고되지만, 표현성 언어장애보다는 적게 발생된다. 란다우 클레프너 증후군과 다른 형태의 획득형 장애는 아주 드물다.

4. 경과

발달형 혼재 수용-표현성 언어장애는 보통 4세 이전에 발견된다. 이 장애가 심한 경우는 2세경에도 분명해질 수 있다. 가벼운 경우는 이해의 결함이 보다 분명해지는 초등학교에 갈 때까지 나타나지 않는다. 뇌 손상, 두부 외상 또는 뇌졸중으로 인한 획득형 혼재 수용-표현성 언어장애는 어떤 나이에서도 발생될 수 있다. 란다우 클레프너 증후군(획득형 간질성 실어증)으로 인한 획득형 장애는 보통 3~9세 사이에 발생된다. 혼재 수용-표현성 언어장애를 가진 많은 소아들은 궁극적으로 정상적인 언어 능력을 획득하지만, 예후는 표현성 언어장애보다 더 나쁘다. 혼재 수용-표현성 언어 장애, 획득형의 경과 및 예후는 장애가 있었던 시기의 언어 발달 정도, 소아의 나이뿐만 아니라 뇌병리의 부위 및 심각도와도 관계가 있다. 언어 능력은 때때로 완전하게 회복되지만, 때로는 회복이 불완전하거나 진행성 결함이 있을 수도 있다. 보다 심한 경우에는 학습장애가 일어나기 쉽다.

5. 가계 양상

혼재 수용-표현성 언어장애, 발달형은 일반 인구보다 이 장애를 가진 개인의 직계가족에서 더 많이 발생한다. 이 장애의 획득형에서는 가족력의 증거가 없다.