소아기 붕괴성장애의 진단기준

  ▣ DSM-Ⅳ 소아기 붕괴성 장애(Childhood Disintegrative Disorder) 진단 기준

A. 출생 후 적어도 2년 동안 분명한 정상 발달이 이루어지는데, 이는 나이에 적절한 언어적, 비언어적 의사소통, 사회적 관계, 놀이, 적응 행동으로 드러난다.

B. 다음 영역 가운데 적어도 2개 영역에서 과거에 (10세 이전에) 습득했던 기술이 임상적으로 심각한 수준에서 상실된다:

(1) 표현성 언어 또는 수용성 언어
  (2) 사회적 기술 또는 적응 행동
  (3) 대변 또는 방광 조절
  (4) 놀이
  (5) 운동성 기술

C. 다음 영역 가운데 적어도 2개 영역에서 기능 장해:

(1) 사회적 상호 작용에서의 질적인 장해(예: 비언어적 행동 장해, 친구 관계의 발달 실패, 사회적 또는 감정적 상호 교류의 결여)
  (2) 의사소통에서의 질적인 장해(예: 구두 언어의 지연 또는 결여, 대화를 시작하거나 유지하지 못함, 상동증적이고 반복적인 언어 사용, 여러 가지 가상적 놀이의 결여)
  (3) 운동성 상동증과 매너리즘을 포함하는, 제한적이고 반복적이고 상동증적인 행동, 관심, 활동

D. 장해가 다른 특정 광범위성 발달장애나 정신분열증으로 잘 설명되지 않는다.

▣소아기 붕괴성 장애(Childhood Disintegrative Disorder)

1. 진단적 특징

소아기 붕괴성 장애의 필수 증상은 적어도 2년 동안 명백한 정상 발달이 이루어진 후 여러 가지 기능 영역에서 현저한 퇴행으로 나타난다(진단 기준 A). 명백한 정상 발달은 나이에 적절한 언어적, 비언어적 의사소통, 사회적 관계, 놀이, 적응 행동으로 드러난다. 2세 후(그러나 10세 이전까지) 수용성 언어 또는 표현성 언어, 사회적 기술 또는 적응 행동, 대변술을 임상적으로 심각한 수준에서 상실한다(진단 기준 B). 이러한 개인의 일반적으로 자폐성 장애에서 관찰되는 사회적, 의사소통적 결함 및 행동 특징을 나타낸다(97쪽 참조). 사회적 상호 작용에서의 질적인 장애(진단 기준 C1), 의사소통에서의 질적인 장해(진단 기준 C2), 제한적이고 반복적이고 상동증적인 행동이나 관심, 활동을 나타낸다(진단 기준 C3). 장해는 다른 특정 광범위성 발달장애나 정신분열증으로 잘 설명되지 않는다. 이 상태는 또한 헬러 증후군, 유아형 치매, 또는 붕괴성 정신증으로 명명되어 왔다.

2. 부수적 특징 및 장애

소아기 붕괴성 장애는 일반적으로 심한 정도의 정신지체를 동반하는 데 만일 정신지체가 존재한다면, 이는 축 2에 기재해야 한다. 다양한 신경학적 증상과 징후가 관찰될 수 있다.

비정상적 뇌파와 경련성 장애의 빈도가 증가한다. 이 상태는 발달과정에 있는 중추신경계의 이상으로 인한 것 같지만, 정확한 기전은 알려져 있지 않다. 또한 발달 단계에서 나타나는 퇴행을 설명해 줄 수 있는 일반적인 의학적 상태(예: 이염성 백질이영양증, 실더 병)를 동반하기도 한다. 그러나 대부분의 경우 광범위한 조사에서도 그런 상태는 나타나지 않는다. 만일 신경학적, 또는 다른 일반적인 의학적 상태를 동반한다면, 이는 축 3에 기재해야 한다. 검사 소견이 연관되고 있는 일반적인 의학적 상태를 드러내 줄 것이다.

3. 유병률

역학적 자료는 제한되어 있지만, 소아기 붕괴성 장애는 매우 드물고 자폐성 장애보다는 흔치 않은 것으로 보여진다. 초기 연구에서는 남녀의 비가 동등하게 보고되었지만, 가장 최근의 자료에 의하면 남성에서 더 흔하다고 보고된다.

4. 경과

정의에 의하면, 소아기 붕괴성 장애는 적어도 2년 동안 정상적 발달이 일어난 후 증상이 나타나고, 10세 이전에 발병되는 경우에 한해서만 진단될 수 있다. 정상적 발달 기간이 꽤 오래 (5년 이상) 지속되었을 대, 일반적인 의학적 상태를 평가하기 위한 철저한 신체검사와 신경학적 검사를 실시하는 것이 특히 중요하다. 대부분의 경우 3세와 4세 사이에 발병하고, 서서히 발병할 수도 있고, 갑자기 발병할 수도 있다. 전구 증상은 활동 수준의 증가와 과민성, 불안이 포함될 수 있고, 언어와 다른 기술의 상실이 뒤따른다. 현저한 호전은 매우 드물지만, 약간의 호전이 있은 후에, 일반적으로 전반적인 기술 상실은 고원 상태에 머무른다. 그러나 이와 다른 경우, 특히 장애가 진행성 신경학적 상태를 동반하는 경우에는 기술 상실이 진행된다. 장애는 지속적인 경과를 밟고, 대부분의 경우 평생 동안 지속된다. 사회적, 의사소통적, 행동적 장해는 비교적 평행 동안 일정하게 남는다.

5. 감별 진단

정상 발달에서도 퇴행 기간은 관찰될 수 있으나, 정상적 퇴행인 경우는 소아기 붕괴성 장애처럼 심하거나 연장되지 않는다. 소아기 붕괴성 장애는 기타 광범위성 발달장애와 구별되어야 한다.

자폐성 장애와의 감별 진단은 102쪽을 참조한다. 레트 장애와의 감별 진단은 105쪽을 참조한다. 아스퍼거 장애와는 달리, 소아기 붕괴성 장애는 과거에 습득한 기술이 임상적으로 심각한 수준에서 상실되고, 정신지체가 동반될 가능성이 어 높다. 아스퍼거 장애에서는 언어 발달의 지연이 없고, 습득된 기술이 현저하게 상실되지 않는다.

소아기 붕괴성 장애는 유아기와 소아기 동안에 발병하는 치매와 구별되어야 한다. 치매는 일반적인 의학적 상태(예: 두부 외상)의 직접적인 생리적 효과에 의해 나타나는 반면 소아기 붕괴성 장애는 전형적으로 동반되는 일반적인 의학적 상태 없이 발병된다.